A doença de Sprengel, também conhecida como síndrome de Sprengel ou deformidade de Sprengel, é uma condição rara que afeta o desenvolvimento dos músculos e das vértebras na região da escápula (omoplata) e do pescoço. Essa condição congênita foi descrita pela primeira vez pelo cirurgião alemão Otto Gerhard Karl Sprengel em 1891.
Os principais características da doença de Sprengel incluem:
1. Elevação anormal da escápula: A escápula afetada é posicionada mais alta do que o normal na parte superior das costas, perto do pescoço. Isso pode resultar em uma aparência assimétrica dos ombros.
2. Restrição de movimento: Devido à posição anormal da escápula, os pacientes podem experimentar limitações nos movimentos dos ombros e do pescoço, o que pode causar desconforto e dificultar a realização de atividades cotidianas.
3. Deformidades esqueléticas: Além da elevação da escápula, a doença de Sprengel pode estar associada a outras anormalidades esqueléticas na coluna vertebral, como escoliose, cifose (aumento da curvatura posterior da coluna) e fusão anormal de vértebras.
4. Complicações possíveis: Em casos graves, a doença de Sprengel pode causar compressão de estruturas vitais no pescoço, como a medula espinhal, levando a sintomas neurológicos.
A causa exata da doença de Sprengel não é completamente compreendida, mas acredita-se que envolva um desenvolvimento anormal da escápula durante o desenvolvimento fetal. É geralmente uma condição presente no nascimento e pode ser diagnosticada durante a infância. O tratamento pode variar dependendo
da gravidade da condição e dos sintomas apresentados pelo paciente.
Em casos mais graves, cirurgia para reposicionar a escápula e corrigir anomalias músculo-esqueléticas associadas está indicada. A intervenção precoce e o acompanhamento médico regular são importantes para gerenciar a doença de Sprengel e minimizar o impacto sobre a qualidade de vida do paciente. Como se trata de uma condição rara e variável em sua gravidade, o tratamento deve ser individualizado com base nas necessidades de cada paciente.
Capítulo em Livro Sobre Sprengel do Dr José Carlos:
- Garcia, J.C., Reginaldo S.S., Elhassan B. Deformidade de Sprengel In: Sizinio H, Lech O. (eds) Ortopedia e Traumatologia. 6 ed. Rio de Janeiro: Di Livros, 2024, p. 773-782. https://www.dilivros.com.br/livro-ortopedia-e-traumatologia-principios-e-pratica-vol-1-9788580532395,h21057.html
Principal Publicação em Revista Científica sobre Sprengel do Dr José Carlos:
- Garcia JC Jr, Elhassan B, Mendes RB, Muzy PC. Transfers of the sternal head of pectoralis major and latissimus dorsi to treat Sprengel’s syndrome. JSES Int. 2024 May 25;8(5):1019-1022. doi: 10.1016/j.jseint.2024.05.005. PMID: 39280159; PMCID: PMC11401581. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2666638324001282